Vestibularisschwannom (Akustikusneurinom)

Ein Vestibularisschwannom, häufig auch als Akustikusneurinom bezeichnet, ist ein in der Regel gutartiger und langsam wachsender Tumor, der von den Schwann-Zellen des Gleichgewichtsnerven ausgeht. Der Tumor entsteht meist im inneren Gehörgang und kann sich von dort in den Kleinhirnbrückenwinkel ausdehnen.

In unmittelbarer Nachbarschaft verlaufen der Hörnerv und der Gesichtsnerv. Bei größeren Tumoren können zusätzlich der Hirnstamm, das Kleinhirn und weitere Hirnnerven betroffen sein.

Die Behandlung von Vestibularisschwannomen gehört seit Jahrzehnten zu den besonderen Schwerpunkten der Schädelbasischirurgie am International Neuroscience Institute (INI) Hannover und der von Professor Madjid Samii begründeten neurochirurgischen Schule.

Das Ziel moderner Vestibularisschwannom-Chirurgie ist umfassender als die alleinige Entfernung eines Tumors: Es geht um eine möglichst definitive Tumorkontrolle bei bestmöglichem Erhalt neurologischer Funktionen – insbesondere der Funktion des Gesichtsnerven und, wann immer möglich, des Hörvermögens – sowie um die Wiederherstellung von Funktion, wenn diese bereits beeinträchtigt oder verloren gegangen ist.

Symptome

Die Beschwerden können sehr unterschiedlich sein und hängen unter anderem von Größe, Lage und Wachstumsgeschwindigkeit des Tumors ab.

Häufig beginnt die Erkrankung mit einer einseitigen Hörminderung, einem Tinnitus oder Gleichgewichtsstörungen. Auch Schwindel, Unsicherheit beim Gehen oder ein Druckgefühl im Ohr können auftreten.

Bei größeren Tumoren können weitere Hirnnerven betroffen sein. Möglich sind beispielsweise Gefühlsstörungen im Gesicht, eine Beeinträchtigung der Gesichtsmotorik oder Schluckbeschwerden. Sehr große Vestibularisschwannome können den Hirnstamm und das Kleinhirn komprimieren und den Abfluss des Nervenwassers beeinträchtigen. In diesen Situationen kann eine operative Behandlung dringlich werden.

Diagnostik und präoperative Planung – mehr als die Messung des Tumordurchmessers

Grundlage der Diagnostik ist eine hochauflösende Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns und der Schädelbasis mit gezielter Darstellung des inneren Gehörgangs, des Kleinhirnbrückenwinkels, der Hirnnerven und der Beziehung des Tumors zu Hirnstamm und Gefäßen.

Für die detaillierte Operationsplanung gehört am INI zusätzlich ein hochauflösendes CT des Felsenbeins zur präoperativen Diagnostik. Während das MRT insbesondere den Tumor, die Nerven und die umgebenden Weichteilstrukturen darstellt, liefert das CT entscheidende Informationen über die individuelle knöcherne Anatomie der Schädelbasis und des inneren Gehörgangs. Diese anatomischen Details können für die Planung des operativen Zugangs und die sichere mikrochirurgische Präparation von wesentlicher Bedeutung sein.

Ergänzend erfolgt eine differenzierte Untersuchung des Hörvermögens sowie der Funktion der beteiligten Hirnnerven.

Bei Verlaufskontrollen ist nicht allein der maximale Tumordurchmesser entscheidend. Von Bedeutung sind insbesondere Veränderungen des Tumorvolumens und der Wachstumsgeschwindigkeit sowie die individuelle Beziehung des Tumors zu Hörnerv, Gesichtsnerv, Hirnstamm und anderen anatomischen Strukturen.

Die Behandlungsentscheidung und – falls eine Operation erforderlich ist – die Operationsplanung beruhen deshalb immer auf einer Zusammenschau von klinischer Untersuchung, funktioneller Diagnostik, hochauflösendem MRT und der individuellen knöchernen Anatomie im Felsenbein-CT.

Nicht jedes Vestibularisschwannom muss sofort behandelt werden

Die Diagnose eines Vestibularisschwannoms bedeutet nicht automatisch, dass eine Operation oder Bestrahlung erforderlich ist.

Insbesondere bei kleinen, asymptomatischen oder nur gering symptomatischen Tumoren kann zunächst eine kontrollierte Beobachtung – „Watch & Scan“ – sinnvoll sein. Hierbei werden in definierten Abständen MRT-Untersuchungen sowie klinische und audiologische Kontrollen durchgeführt.

Zeigt sich kein relevantes Wachstum und bleibt die Funktion stabil, kann diese Strategie über längere Zeit fortgeführt werden. Wird dagegen ein Wachstum dokumentiert oder verschlechtert sich die neurologische beziehungsweise audiologische Funktion, muss die Behandlungsstrategie neu bewertet werden.

Der Patient ist ein wesentlicher Teil der Therapieentscheidung

Eine Besonderheit des Vestibularisschwannoms besteht darin, dass insbesondere bei kleineren und mittelgroßen Tumoren häufig mehr als eine medizinisch vertretbare Strategie existiert.

Deshalb kann die richtige Entscheidung nicht allein anhand eines MRT-Bildes getroffen werden.

Menschen gehen sehr unterschiedlich mit der Diagnose eines Tumors um. Für manche Patienten ist es problemlos vorstellbar, einen Tumor über Jahre regelmäßig mittels MRT zu beobachten. Für andere bedeutet gerade das Wissen um einen unbehandelten Tumor und die Ungewissheit über sein weiteres Wachstum eine erhebliche psychische Belastung.

Andere Patienten benötigen zunächst Zeit, um die Diagnose zu verarbeiten, unterschiedliche Behandlungsmöglichkeiten kennenzulernen oder eine zweite Meinung einzuholen. Wenn die medizinische Situation dies zulässt, sollte diese Zeit auch gegeben werden.

Die Aufgabe eines spezialisierten Zentrums besteht deshalb nicht darin, dem Patienten lediglich eine bestimmte Behandlung zu empfehlen. Es geht darum, die verschiedenen Möglichkeiten mit ihren Chancen, Risiken und langfristigen Konsequenzen verständlich darzustellen und gemeinsam eine Entscheidung zu entwickeln, die sowohl zum Tumor als auch zum Menschen passt.

Die Erwartungen des Patienten beeinflussen auch die Operationsstrategie

Dieses individualisierte Behandlungskonzept endet nicht mit der Entscheidung für oder gegen eine Operation.

Vor einer mikrochirurgischen Behandlung ist ein ausführliches persönliches Gespräch über die Erwartungen und Prioritäten des Patienten von besonderer Bedeutung. Menschen unterscheiden sich erheblich darin, welche funktionellen Risiken sie für eine möglichst vollständige Tumorentfernung akzeptieren möchten.

Beruf, Lebenssituation, Alter, vorhandenes Hörvermögen, die Funktion des gegenüberliegenden Ohres, besondere Anforderungen an Mimik, Gleichgewicht oder andere neurologische Funktionen können für die individuelle Entscheidung eine wesentliche Rolle spielen.

Nicht jede denkbare Konstellation lässt sich im Voraus in einem Schema abbilden.

Deshalb muss der Operateur die persönlichen Prioritäten des Patienten bereits vor Beginn der Operation kennen. Nur dann können diese in Situationen, in denen während des Eingriffs zwischen maximaler Radikalität und einem möglicherweise erhöhten funktionellen Risiko abgewogen werden muss, tatsächlich in die chirurgische Entscheidung einfließen.

Damit wird die Operation nicht allein an einem MRT-Bild oder einem allgemeinen Operationsziel ausgerichtet, sondern an dem individuellen Menschen, der behandelt wird.

Mikrochirurgie: vollständige Entfernung und Funktionserhalt

Wenn die Indikation zur Operation gestellt wird, besteht das grundsätzliche mikrochirurgische Ziel in der vollständigen Entfernung des Tumors bei bestmöglichem Erhalt der neurologischen Funktion.

Eine vollständige Tumorentfernung ist im Prinzip mit einer Heilung gleichzusetzen, da das Rezidivrisiko nach kompletter Entfernung sehr gering ist (< 1 % in großen chirurgischen Serien).

Daher besteht aus unserer Sicht kein grundsätzlicher Gegensatz zwischen Radikalität und Funktionserhalt.

Wenn ein Vestibularisschwannom vollständig vom Fazialisnerv, Cochlearisnerv, Hirnstamm und den umgebenden Gefäßen gelöst werden kann, ohne dadurch ein unverhältnismäßiges funktionelles Risiko einzugehen, ist die vollständige Entfernung das Ziel.

Eine von vornherein geplante inkomplette Entfernung ist deshalb nicht das grundsätzliche chirurgische Behandlungskonzept am INI.

Gleichzeitig darf Radikalität niemals zum Selbstzweck werden.

Die entscheidende Situation kann erst während der Operation sichtbar werden: Manche Tumoren lassen sich trotz erheblicher Größe vollständig von den funktionell wichtigen Strukturen separieren. Andere können an einer kleinen Stelle außergewöhnlich fest mit dem Fazialisnerv, dem Cochlearisnerv, dem Hirnstamm oder kritischen Gefäßen verbunden sein.

Hier zeigt sich die eigentliche Kunst und Erfahrung der Vestibularisschwannom-Chirurgie.

Der erfahrene Operateur beginnt mit dem Ziel der vollständigen Entfernung und entscheidet anhand der tatsächlichen mikrochirurgischen Anatomie, des kontinuierlichen neurophysiologischen Monitorings und der zuvor mit dem Patienten besprochenen funktionellen Prioritäten, wie weit die Präparation in einer kritischen Situation verantwortungsvoll fortgeführt werden kann.

In einer besonderen Situation kann es deshalb richtig sein, eine hauchdünne Tumorschicht an einer kritischen Struktur zu belassen, wenn ihre Entfernung mit einem unverhältnismäßigen Risiko eines dauerhaften Funktionsverlustes verbunden wäre.

Eine solche Entscheidung ist keine vorab festgelegte Standardstrategie, sondern eine individuelle intraoperative Entscheidung zum Schutz der Funktion.

Erfahrung und die Samii-Schule der Vestibularisschwannom-Chirurgie

Kaum ein Gebiet der Neurochirurgie ist in seinen Ergebnissen so stark von der persönlichen Erfahrung des Operateurs und des gesamten Behandlungsteams abhängig wie die mikrochirurgische Behandlung des Vestibularisschwannoms.

Moderne Mikroskope, Neuroendoskopie und intraoperatives Neuromonitoring sind wesentliche Hilfsmittel. Sie ersetzen jedoch nicht die Erfahrung aus einer sehr großen Zahl persönlich durchgeführter Operationen.

Die Geschichte der modernen Vestibularisschwannom-Chirurgie in Hannover ist untrennbar mit Professor Madjid Samii verbunden.

Professor Samii gehört zu den internationalen Pionieren der mikrochirurgischen Behandlung von Vestibularisschwannomen. Über Jahrzehnte entwickelte und verfeinerte er insbesondere den retrosigmoidalen mikrochirurgischen Zugang sowie Operationstechniken zur möglichst vollständigen Tumorentfernung bei gleichzeitig größtmöglichem Erhalt der Hirnnervenfunktionen.

Seine persönliche Erfahrung umfasst mehr als 5.000 operierte Vestibularisschwannome und damit eine der weltweit größten persönlichen operativen Erfahrungen auf diesem Gebiet.

Bereits die klassischen Hannover-Serien von 1.000 konsekutiv operierten Vestibularisschwannomen wurden zu internationalen Referenzarbeiten für die moderne Mikrochirurgie, den Fazialiserhalt, den Hörerhalt und das intraoperative neurophysiologische Monitoring.

Professor Madjid Samii hat darüber hinaus Generationen von Neurochirurgen aus zahlreichen Ländern ausgebildet und damit eine internationale Schule der Schädelbasischirurgie begründet.

Kontinuität und Weiterentwicklung

Professor Amir Samii hatte das besondere Privileg, sich bereits in den 1990er-Jahre – zunächst wissenschaftlich – intensiv mit Vestibularisschwannomen und den mikrochirurgischen Operationstechniken zu beschäftigen.

Über mehr als 25 Jahre arbeitete er kontinuierlich mit seinem Vater und Lehrer Professor Madjid Samii zusammen – zunächst als Schüler und Assistent, später als eigenständiger Operateur und Partner bei der Weiterentwicklung mikrochirurgischer Techniken und Behandlungskonzepte.

Seine persönliche Erfahrung umfasst heute mehr als 1.000 Vestibularisschwannome und Tumore des Kleinhirnbrückenwinkels, die er selbst als Operateur mikrochirurgisch behandelt hat, zusätzlich zu einer sehr großen Zahl gemeinsamer komplexer Operationen mit Professor Madjid Samii.

Über mehr als 25 Jahre bestand damit eine außergewöhnliche operative Kontinuität – von der Ausbildung über die gemeinsame klinische und wissenschaftliche Arbeit bis zur heutigen Weiterentwicklung der Vestibularisschwannom-Chirurgie am INI und in internationalen Kooperationen.

Das gemeinsame Ziel blieb dabei unverändert und wurde gleichzeitig kontinuierlich weiterentwickelt:

möglichst vollständige Tumorentfernung bei bestmöglichem Erhalt der neurologischen Funktion.

Der retrosigmoidale Zugang – ein Zugang für Tumoren jeder Größe

Für die mikrochirurgische Entfernung von Vestibularisschwannomen verwenden wir am INI in der Regel den retrosigmoidalen Zugang. Dabei erfolgt über einen vergleichsweise kleinen Zugang hinter dem Ohr der direkte mikrochirurgische Weg zum Kleinhirnbrückenwinkel und zum inneren Gehörgang.

Dieser Zugang ist ein wesentlicher Bestandteil der von Professor Madjid Samii über Jahrzehnte entwickelten und verfeinerten Operationstechnik. Im Rahmen seiner Pionierarbeit auf dem Gebiet der Vestibularisschwannom-Chirurgie hat Professor Samii über viele Jahre die unterschiedlichen etablierten Zugangswege – einschließlich des translabyrinthären Zugangs und des Zugangs über die mittlere Schädelgrube – selbst und in enger Zusammenarbeit mit HNO-Kollegen angewandt und ihre jeweiligen Möglichkeiten und Grenzen analysiert. Auf der Grundlage dieser umfassenden Erfahrung entwickelte sich der retrosigmoidale Zugang zu dem von ihm favorisierten operativen Konzept, das über Jahrzehnte kontinuierlich weiterentwickelt und verfeinert wurde.

Ein entscheidender Vorteil besteht darin, dass der retrosigmoidale Zugang bei Vestibularisschwannomen jeder Größe eingesetzt werden kann – vom kleinen, überwiegend im inneren Gehörgang gelegenen Tumor bis zum sehr großen Vestibularisschwannom mit ausgeprägter Ausdehnung im Kleinhirnbrückenwinkel und Kompression des Hirnstamms.

Er ermöglicht eine vollständige Darstellung der für die Operation entscheidenden anatomischen Strukturen und schafft damit die Voraussetzungen für eine radikale beziehungsweise vollständige Tumorentfernung, sofern die individuelle Beziehung des Tumors zu den funktionell wichtigen Nerven und Gefäßen dies zulässt.

Gleichzeitig ermöglicht der Zugang – abhängig von den präoperativ noch vorhandenen Funktionen und den individuellen anatomischen Voraussetzungen – eine konsequent funktionserhaltende Strategie. Dies betrifft insbesondere den Nervus facialis und, bei erhaltenem präoperativem Hörvermögen, den Cochlearisnerv und damit die Möglichkeit des Hörerhalts.

Während der gesamten Tumorpräparation werden die gefährdeten Hirnnerven kontinuierlich neurophysiologisch überwacht. Die mikrochirurgische Strategie wird fortlaufend an die sichtbare Anatomie, die Monitoringbefunde und die bereits vor der Operation mit dem Patienten besprochenen funktionellen Prioritäten angepasst.

Damit ist der retrosigmoidale Zugang für uns nicht lediglich ein operativer Zugangsweg. Er bildet die anatomische Grundlage einer Operationsphilosophie, die zwei Ziele miteinander verbindet:

die möglichst vollständige Entfernung des Tumors und den bestmöglichen Erhalt der vorhandenen neurologischen Funktionen.

Stereotaktische Radiochirurgie und Gamma Knife

Bei ausgewählten kleineren Vestibularisschwannomen kann die stereotaktische Radiochirurgie, beispielsweise mittels Gamma Knife, eine Behandlungsoption darstellen.

Ziel ist hierbei nicht die Entfernung des Tumors, sondern die langfristige Kontrolle seines weiteren Wachstums.

Die Eignung hängt insbesondere von Tumorgröße, Lage, dokumentiertem Wachstum, Hörfunktion, Alter sowie den individuellen Wünschen und Lebensumständen des Patienten ab.

Bei großen Vestibularisschwannomen mit relevanter Hirnstammkompression ist eine alleinige radiochirurgische Behandlung dagegen in der Regel keine geeignete Alternative zur mikrochirurgischen Dekompression, da die vorhandene Raumforderung hierdurch nicht unmittelbar beseitigt wird.

Radiochirurgie kann außerdem im weiteren Verlauf eine Option für einen bewusst belassenen kleinen Tumorrest darstellen, wenn dieser im Verlauf tatsächlich relevantes Wachstum zeigt.

Auch hier gilt: Nicht die technische Verfügbarkeit einer Behandlung bestimmt die Strategie, sondern ihre individuelle Notwendigkeit.

Große und komplexe Vestibularisschwannome

Eine besondere Erfahrung besteht am INI in der Behandlung sehr großer und komplexer Vestibularisschwannome.

Mit zunehmender Tumorgröße verändern sich die anatomischen Verhältnisse erheblich. Hirnstamm, Kleinhirn, Fazialisnerv, Cochlearisnerv und weitere Hirnnerven können verdrängt, abgeflacht oder teilweise vollständig vom Tumor überlagert werden.

Gerade bei diesen Tumoren sind die mikrochirurgische Erfahrung des Operateurs, eine kontrollierte schrittweise Tumorverkleinerung, die Identifikation der anatomischen Schichten und das kontinuierliche neurophysiologische Monitoring von entscheidender Bedeutung.

Auch sehr große Tumoren können unter entsprechenden Voraussetzungen vollständig entfernt werden. Die Größe allein ist deshalb kein Grund, grundsätzlich eine inkomplette Resektion anzustreben.

Revisions- und Salvage-Chirurgie – ein besonderer Schwerpunkt des INI

Ein weiterer besonderer Schwerpunkt besteht in der Behandlung von Patienten, deren Vestibularisschwannom bereits vorbehandelt wurde.

Hierzu gehören insbesondere: nach vorausgegangener Operation verbliebene und weiterwachsende Tumorreste; Rezidive nach früherer Mikrochirurgie; nach Radiochirurgie oder stereotaktischer Bestrahlung weiterwachsende Vestibularisschwannome; Tumoren nach vorausgegangener inkompletter Operation und zusätzlicher Bestrahlung; sowie komplexe Fälle mit bereits bestehenden Funktionsstörungen von Fazialis-, Cochlearis- oder anderen Hirnnerven.

Diese sogenannten Salvage-Operationen gehören zu den anspruchsvollsten Eingriffen der Schädelbasischirurgie.

Nach vorausgegangenen Operationen können natürliche Gewebeschichten durch Narben verändert sein. Nach Bestrahlung können Tumor, Nerven, Gefäße und Hirnstamm stärker miteinander verbunden sein. In Kombination können diese Veränderungen die mikrochirurgische Präparation erheblich erschweren.

Gerade in diesen Situationen sind große persönliche operative Erfahrung und die Fähigkeit entscheidend, die Strategie während des Eingriffs an die tatsächliche Anatomie anzupassen.

Der Nervus facialis – Erhalt, Rekonstruktion und Reanimation

Der Erhalt der Funktion des Gesichtsnerven besitzt bei der Vestibularisschwannom-Chirurgie höchste Priorität.

Das Behandlungskonzept des INI endet jedoch nicht, wenn ein Patient bereits mit einer Fazialisparese vorgestellt wird oder der Nerv durch eine frühere Behandlung geschädigt wurde.

Abhängig von Art, Lokalisation und Dauer der Schädigung stehen unterschiedliche Verfahren zur Verfügung.

Wenn möglich, kann die Kontinuität des Nervs durch eine direkte mikrochirurgische Rekonstruktion oder eine Interponat-Rekonstruktion wiederhergestellt werden. Wenn ein funktionell nutzbarer proximaler Fazialisstumpf nicht zur Verfügung steht, können Verfahren des Nerventransfers – beispielsweise eine Hypoglossus-Fazialis-Anastomose – eingesetzt werden.

Bei länger bestehenden Paresen können darüber hinaus sekundäre rekonstruktive und plastisch-chirurgische Verfahren zur Reanimation des Gesichts erforderlich sein.

Ziel ist nicht lediglich irgendeine Bewegung, sondern eine möglichst natürliche funktionelle Rehabilitation mit Verbesserung der Gesichtssymmetrie, der Mimik und insbesondere eines sicheren Augenschlusses.

Hörerhalt und Hörrehabilitation

Der Erhalt des natürlichen Hörvermögens ist – sofern anatomisch und funktionell möglich – ein wesentliches Ziel der Behandlung.

Dabei muss zwischen dem anatomischen Erhalt des Cochlearisnerven und seiner tatsächlichen Funktion unterschieden werden.

Bereits bei der Planung einer Operation werden deshalb gemeinsam mit den HNO-, neurootologischen und audiologischen Kollegen die Möglichkeiten des Hörerhalts und – falls erforderlich – einer späteren Hörrehabilitation berücksichtigt.

Wenn ein funktionell relevantes natürliches Hören nicht erhalten werden kann, endet die Behandlung nicht mit der Tumorkontrolle.

Abhängig davon, welche Strukturen des auditorischen Systems anatomisch und funktionell erhalten und nutzbar sind, können unterschiedliche Möglichkeiten der Hörrehabilitation eingesetzt werden. Hierzu gehören insbesondere das Cochlea-Implantat (CI) und das Auditory Brainstem Implant (ABI).

Darüber hinaus beschäftigt sich das INI gemeinsam mit seinen wissenschaftlichen und klinischen Partnern seit vielen Jahren mit der Entwicklung und Weiterentwicklung direkter auditorischer Neuroprothesen, darunter dem Auditory Midbrain Implant (AMI) und dem Auditory Nerve Implant (ANI).

Damit erweitert sich das Konzept der Vestibularisschwannom-Behandlung von der reinen Tumorchirurgie zunehmend zu einem umfassenden Konzept von Tumorkontrolle, Funktionserhalt und funktioneller Wiederherstellung.

Eine individuelle Entscheidung – für einen individuellen Menschen

Für Vestibularisschwannome gibt es keine Behandlungsstrategie, die für jeden Patienten gleichermaßen richtig ist.

Ein kleiner stabiler Tumor stellt eine andere Situation dar als ein wachsender Tumor bei einem jungen Patienten mit gutem Hörvermögen. Ein Patient mit nur einem funktionell hörenden Ohr hat andere Prioritäten als ein Patient mit beidseits normalem Hörvermögen. Ein sehr großer Tumor mit Hirnstammkompression stellt andere Anforderungen als ein kleiner intrameataler Tumor. Und ein bereits mehrfach operierter oder bestrahlter Tumor erfordert wiederum eine völlig andere Strategie.

Ebenso unterschiedlich sind die Menschen, die mit dieser Diagnose leben.

Deshalb ist die ausführliche persönliche Beratung ein wesentlicher Bestandteil unserer Behandlung.

Wir möchten verstehen, was für den einzelnen Patienten wichtig ist, welche Erwartungen er an die Behandlung hat und welche Risiken er für welches Ziel akzeptieren möchte.

Diese Informationen sind nicht nur für die Entscheidung zwischen Beobachtung, Radiochirurgie und Mikrochirurgie wichtig. Sie können auch die Entscheidungen des Operateurs während einer Operation beeinflussen.

Die optimale Behandlung eines Vestibularisschwannoms entsteht deshalb aus dem Zusammenspiel von wissenschaftlicher Evidenz, moderner Technologie, großer persönlicher operativer Erfahrung – und dem Verständnis für die individuellen Bedürfnisse des Patienten.

Unser Behandlungsprinzip

Die Behandlung des Vestibularisschwannoms ist für uns mehr als die Entscheidung zwischen Beobachtung, Operation und Radiochirurgie.

Sie verbindet maximale Tumorkontrolle, bestmöglichen Funktionserhalt, die individuellen Erwartungen und Prioritäten des Patienten und – wo notwendig – die Wiederherstellung verlorener Funktion.

From tumor control to preservation and restoration of function.

Wissenschaftliche Publikationen zum Vestibularisschwannom